垂体性闭经的症状有哪些

垂体的健康关乎着我们的生育系统与内分泌平衡。当垂体受损，比如受到垂体瘤的压迫，或者经历了放疗、手术、脑外伤、颅内炎症等，垂体的功能可能会遭到破坏。甚至产后大出血也可能导致垂体血供障碍，引发缺血坏死。这些情况都可能使得垂体GnH分泌减少，从而导致闭经。

闭经的情况多种多样，不能一一详述，但我们可以对一些常见的具有代表性的类型进行了解。

我们来看原发性闭经。这种情况可能是由于子宫阴道发育不全导致的。两侧副中肾管如果发育不全，就会影响到子宫的形成。有些人可能天生没有子宫或阴道，这会影响到她们的月经状况。还有一些人，虽然子宫形成了，但并未发育完全，比如形成了幼稚型子宫，也会引发闭经。这种情况下，如果部分子宫内膜存在，闭经可能会伴随着周期性的腹痛。

接下来，还有一种情况叫做对雄激素不敏感综合征，也被称为男性假两性畸形。尽管患者的性腺是男性，体内有睾丸，但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体，对睾丸酮没有反应。青春期后，睾丸开始发育并分泌雌激素，产生女性化作用，导致乳房发育，外表看似女性。但实际上，他们的染色体组型是XY，这与普通女性不同。

还有脱纳综合征，也称为性腺发育不全伴矮身材等驱体畸形征。这种情况是因为性细胞分裂时，性染色体可能没有正常分离或者出现了断裂、丢失。这样的患者通常表现为原发性闭经，同时还有矮身材、暖颈等症状。他们的卵巢可能无法正常发育，无法分泌雌激素。染色体组型也可能出现异常。

探讨单纯性腺发育不全

单纯性腺发育不全，一种神秘的生殖系统疾病，涉及到卵巢或睾丸的发育障碍。当卵巢不发育时，我们称之为XX单纯性腺发育不全，也被称为真性卵巢发育不全。这种情况下，女性的生殖器虽然发育不良，但并无畸形。第二性征的发育状况较差，但并不伴随矮身材或其他脱纳综合征的特征。染色体组型为46，XX，血雌激素水平较低，而血促性腺激素则升高。由于生殖功能受损，这类患者无法自然受孕。

相对应的，XY单纯性腺发育不全则涉及到男性生殖系统的发育异常。在胚胎早期，睾丸应当分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，以促使男性生殖系统的正常发展。在XY单纯性腺发育不全的情况下，由于染色体基因突变，睾丸无法正常发育并分泌这些重要因子。这导致中肾管退化，不再形成男性生殖器，而副中肾管却异常发育成女性生殖系统。患者外表呈女性，常按照女性生活方式生活。他们常常因为原发性闭经而就诊，身材高大，手脚较粗厚，房间不发育，腋毛阴毛较少。内外生殖器虽呈女性，但发育较差，缺乏脱纳综合征的特征。染色体组型为46，XY，激素水平失衡。

除了上述单纯性腺发育不全的情况，我们还要探讨先天性肾上腺皮质增生，也被称为肾上腺生殖综合征或女性假两性畸形。患者虽然性腺属于女性，但由于肾上腺皮质内缺乏某些酶，不能合成肾上腺皮质激素，导致垂体前叶分泌过多的促肾上腺皮质激素。这种激素使肾上腺皮质呈代偿性增生，并分泌大量的雄激素，从而出现男性体征。患者常有家族史，通过常染色体隐性遗传。出生时，可能表现为阴蒂增大、两侧阴唇融合等外生殖器异常。随着青春期的发展，患者可能出现多毛、肌肉发达、喉结及胡须等男性特征。染色体组型为46，XX，雌激素水平低，血LH可能升高，血雄激素高。

继发性闭经也是值得关注的一种状况。其中包括宫颈一宫腔粘连症、卵巢早衰等状况。宫颈一宫腔粘连症是由于子宫内膜受到损伤性刮宫、感染、烧灼和特异性炎症等破坏而引起的。卵巢早衰则是指青春期后至40岁前过早绝经的状况。这类继发性闭经的原因多种多样，包括染色体核型异常、卵泡生成障碍、自身免疫性卵巢衰竭等。

文中所述的疾病状况可以分为无卵泡型和有卵泡型两种类型。无卵泡型患者，其染色体核型异常，卵巢皮质无法形成卵泡。而有卵泡型患者，虽然染色体核型正常，但卵巢内仅有少量的始基卵泡，无法完成卵泡发育系列。对于继发性闭经，多数患者属于有卵泡型。过早绝经的症状在40岁之前出现，包括月经初潮后逐渐出现的月经不规律、月经过少、闭经以及不孕。还会出现卵巢功能衰退的迹象，如潮热、自汗、心悸、阴道干涩、性器官及乳房萎缩等。

在产后出血后的3至5周内，患者可能出现极度体力衰竭，伴随无乳、贫血及感染等症状。这些症状逐渐恶化，出现性征退化、毛发脱落、生殖器官和乳房萎缩等。还可能表现为胰岛素缺乏引发的低血糖、促甲状腺激素（TSH）缺乏导致的新液性水肿，以及促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏所呈现的类阿狄森病征象，如低血糖、低体温、心动过缓、易感染和并发休克等。

诊断时，需关注雌激素水平、促性腺激素、促甲状腺激素以及促肾上腺皮质激素的检测，这些指标均明显低于正常值。垂体肿瘤是另一种需要关注的疾病，其中嫌色细胞腺瘤最为常见。垂体肿瘤可能引起继发性闭经及其他伴随症状，如肿瘤压迫引起的局部症状、视力障碍、复视、头痛等。诊断过程中，头颅正侧位相及正侧位断层相的检查有助于了解蝶鞍受损情况，而CT扫描可提高肿瘤的检出率。

丘脑下部及中枢神经病变、肾上腺与甲状腺疾病也可能引起闭经。这些病变可能导致丘脑下部一垂体一卵巢轴功能失调，从而引发继发性闭经。常见的因素包括精神神经因素、消耗性疾病或营养不良、药物引起的闭经等。诊断时，还需要进行必要的实验室检查，如血液检测和影像学检查，以明确病因。

一、病史探寻

深入了解个体的病史是诊断的基石。这包括了家族遗传史、父母的婚育史、个人的成长历程以及月经的来去。详细询问闭经的时间、病因、诱因，以及是否伴随其他症状，如溢乳、盆腔包块等。个人的婚育史、计划生育史，以及之前的诊疗经历，都是不可或缺的信息。

二、全面体格检查

在体格检查环节，医生将关注个体的整体状况。观察精神面貌、营养状况、体质以及性征发育情况，以排查是否存在侏儒、颈践、肢端肥大等异常状况。内外生殖器的检查也是重要的一环，以排除畸形和肿瘤的存在。对于原发性闭经的患者，医生还会特别注意泌尿生殖窦、阴蒂等部位的检查。

三、深入实验室检查及功能测试

进入实验室环节，我们将通过一系列检查来深入理解个体的内分泌状况。细胞遗传学检查帮助我们了解染色体的健康状况；激素测定则揭示了垂体、性腺、肾上腺和甲状腺的功能状态；阴道脱落上皮细胞检查和宫颈黏液检查进一步评估卵巢功能和雌激素水平。诊断性刮宫和子宫内膜病理检查能够深入了解子宫的状况，并评估卵巢功能。

四、下丘脑-垂体-卵巢-子宫轴激素功能试验

这一试验旨在监测和评估生殖激素靶器官的功能状态，以确定闭经的原因。孕激素试验和雌激素试验是其中的重要环节。孕激素试验可以评估内源性雌激素和子宫内膜反应性，以鉴别子宫和卵巢性闭经。而雌激素试验则检查子宫内膜反应性，以区分子宫性闭经和卵巢性闭经。

一、药物治疗试验

对于闭经的患者，首先可以通过药物治疗试验来初步判断闭经的原因。例如，使用乙烯雌酚连续服用20天，或者进行肌肉注射苯甲酸雌二醇。在停药之后，观察撤血情况。如果出现撤血，那么试验呈阳性，说明患者缺乏内源性雌激素，但子宫内膜反应良好，可能的原因是卵巢性闭经。反之，如果没有撤血，试验呈阴性，可能的原因是子宫性闭经。

二、促性腺激素试验

促性腺激素试验的目的是检测卵巢对促性腺激素的反应性。通过肌肉注射HMG或纯化促泡激素，观察卵泡的发育和激素变化。如果有卵泡发育或排卵，那么可能是垂体性闭经；如果没有，那么可能是卵巢性闭经。如果重复大量使用仍然无卵泡发育，那么可能是卵巢不敏感综合征。

三、促性腺激素释放激素（GnRH）试验

这是一种检测垂体前叶对GnRH-RH的反应性及LH两库存备和释放功能的试验。正常反应是在静点GnRH后15分钟和2小时时LH释放出现两个高峰，为试验前基值的3-5倍。如果反应正常，那么闭经可能由下丘脑病变引起。如果反应迟缓或低平，那么可能是垂体性闭经。

四、其他试验

氯酷酚胺试验用于检查下丘脑-垂体-卵巢轴的功能状态，以鉴别下丘脑和垂体性闭经。还包括催乳素试验，如促甲状腺激素释放激素（TRH）试验、氯丙嗪试验和溴隐亭试验等。

五、器械检查

对于闭经的诊断，器械检查也是重要的一环。包括胸部X线检查、基础体温测定、医学影像学检查以及内窥镜检查等。还包括剖腹探查和性腺活检等。

六、垂体性闭经

垂体性闭经是由于垂体器质性病变或功能失调，影响GnH的分泌，从而影响卵巢功能导致闭经。常见的原因包括垂体瘤压迫、垂体放疗或手术后的组织破坏、产后大出血等。这些状况都会导致垂体GnH分泌减少，进而引发闭经。

通过对以上各个方面的检查和试验，医生可以对闭经的原因进行准确的判断，从而制定出合适的治疗方案。谈及原发性垂体促性腺功能低下这一罕见病症，它涉及到一种特殊的生殖状况。这类患者的卵巢内存在原始的卵泡，仿佛蕴藏着无限的潜能，但这些卵泡却像是被困在某个角落，无法像正常女性那样经历生长发育的过程。她们面临着原发性闭经的困扰。

她们的内外生殖器官如同未成熟的少年，缺乏应有的成熟形态。第二性征的发育也因此停滞不前，似乎被时间遗忘。在这背后，她们的细胞内性染色质却呈现出阳性的状态，核型为46XX，这与正常女性的核型是一致的。这一切仿佛是一个未解之谜，等待着医学的解答。

在这漫长的探索过程中，促性腺激素的出现为她们带来了一丝希望。这种治疗手段仿佛是一把钥匙，能够打开那扇困扰她们已久的生育之门。经过适当的治疗，这些患者有可能迎来生命的转机，让身体内的那些原始卵泡得以焕发活力，走向生长发育的正常路径。

尽管这种疾病罕见且复杂，但希望患者们能够保持信心。毕竟，医学的进步为许多曾经的难题带来了解决方案。对于那些正在经历这一困境的女性来说，了解、关注和寻求专业的医疗帮助是至关重要的。通过专业的治疗，她们有望摆脱疾病的束缚，迎接属于自己的生育希望。

每一个生命都值得被尊重和呵护，每一个挑战都值得我们共同去面对。让我们携手为这些患者带来希望，为她们的生育之路点亮一盏明灯。